Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) – was ist das?

Eine thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) ist eine seltene und schwere Erkrankung. Sie kann verschiedene Organe betreffen, oft das Gehirn, das Herz und die Nieren. Was eine TTP ist, wie diese Erkrankung ausgelöst wird und wie sie behandelt werden kann, erfährst Du in diesem Beitrag.

Insgesamt ist eine TTP sehr seltene. Jedes Jahr wird nur bei 2 bis 6 von 1 Millionen Menschen eine TTP festgestellt. Bei einer thrombotisch-thrombozytischen Purpura (TTP) bilden sich viele kleine Blutgerinnsel. Das passiert, weil Eiweiße, die normalerweise das Gleichgewicht der Blutgerinnung steuern, fehlen oder nicht richtig arbeiten.

Wie funktioniert die Blutgerinnung?

Um die Blutgerinnung zu verstehen, müssen wir die Aufgabe verschiedener Eiweiße kennen. Ein wichtiges Eiweiß für die Blutgerinnung ist der von-Willebrand-Faktor (vWF) im Blut. Wenn der vWF an einer verletzten Gefäßwand vorbeikommt, bleibt er dort kleben. Dadurch können sich auch Blutplättchen (Thrombozyten) anheften und so die Verletzung verschließen. Somit ist vWF wichtig für den Beginn der Blutgerinnung. Der vWF gehört zu den sogenannten Akute-Phase-Eiweißen. Das sind Eiweiße, die bei einer Entzündung vermehrt im Blut vorkommt. Die Blutgerinnung kann von bestimmten Eiweißen gesteuert werden. Diese „Steuerungs-Eiweiße“ werden auch Enzyme genannt. Eines dieser Enzyme, das die Blutgerinnung steuert, ist das Enzym ADAMTS-13. Dieses Enzym hat die Aufgabe, den vWF zu zerschneiden. Dadurch wird verhindert, dass vWF die Blutgerinnung auslöst. Das ist wichtig, um eine Balance herzustellen. Bei einer TTP arbeitet das ADAMTS-13 Enzym nicht richtig. Dadurch gerät die Blutgerinnung aus dem Gleichgewicht. Nach einer Entzündung kann sehr viel vWF im Blut sein. Wenn es nicht gespalten wird, bilden sich unkontrolliert Blutgerinnsel. Diese verstopfen kleinen Blutgefäße und schädigen Organe. Genau das passiert bei einer TTP: Es entstehen viele kleine Blutgerinnsel, die die feinen Gefäße verstopfen.

Eine TTP kann entweder angeboren oder im Laufe des Lebens entstanden sein (kongenitale TTP oder immunvermittelte TTP).

Die angeborene TTP

Bei der angeborenen Form besteht eine genetische Veränderung, die das Enzym ADAMTS-13 funktionslos werden lässt oder stark in seiner Funktion einschränkt. Weniger als 5 von 100 TTP-Fällen sind angeboren. Diese Form ist also extrem selten. Wenn eine TTP bereits im Kindesalter auftritt, sollte eine genetische Untersuchung veranlasst werden.

Die erworbene oder immunvermittelte TTP

Bei der erworbenen Form, auch mit aTTP oder iTTP abgekürzt, gibt es einen Auslöser (Trigger), der oft unbekannt bleibt. Das Immunsystem von Menschen mit TTP bilden Antikörper gegen das eigentlich gesunde Enzym ADAMTS-13. Dadurch arbeitet das Enzym nur noch eingeschränkt oder gar nicht mehr. Die aTTP macht 95 von 100 TTP-Erkrankungen aus. Es gibt zwei Arten der erworbenen TTP:

• Die primär-immunvermittelten Form (iTTP), die durch einen unbekannten Auslöser entsteht.

• Die sekundäre TTP, die sich aufgrund einer anderen Erkrankung entwickelt. Zum Beispiel kann eine Transplantation oder schwere bakterielle Infektionen zur Bildung von Autoantikörpern führen.

Zusammenhänge von TTP und TMA.

Eine TTP lösen eine thrombotischen Mikroangiopathie (TMA) aus. vWF wird nicht mehr geschnitten. Es kommt zu Blutgerinnseln. Bei einer TMA werden die Zellen in den Wänden kleinster Blutgefäße geschädigt, was den Blutfluss stört. Es bilden sich zusätzlich viele kleine Blutgerinnsel (Thromben). Diese verstopfen kleine Gefäße und stören die Blutversorgung, vor allem an Organen mit vielen kleinen Gefäßen wie den Nieren oder das Gehirn. Es können aber alle Organe betroffen sein. Dazu treten Blutarmut (Anämie) und ein Mangel an Blutplättchen (Thrombozytopenie) auf. Dieser Mangel an Blutplättchen erhöht das Blutungsrisiko...

Unterscheidung zwischen aHUS und TTP

Eine TMA kann ebenfalls durch das atypische Hämolytische-Urämische Syndrom (aHUS) ausgelöst werden. Der wichtigste Unterschied zwischen einem aHUS und einer TTP ist, ob das Enzym ADAMTS-13 normal funktioniert. Das kann in spezialisierten Laboren gemessen. Wenn eine TMA festgestellt wird, für die es keine klare Erklärung gibt, wird das ADAMTS-13-Enzym untersucht. Normal ist eine Funktion von 100%. Liegt die Funktion des Enzyms unter 10%, ist von der TTP auszugehen und nicht von einem aHUS.

Die Symptome der TTP können sehr unspezifisch sein. Möglich sind:

• Krankheitsgefühl, Du fühlst Dich müde, schlapp und nicht leistungsfähig

• neurologische Probleme wie Konzentrations- oder Gefühlsstörungen am Körper

• Betroffene sind laut Angehörigen „nicht mehr sie selbst“

• vermehrte Blutungszeichen, wie kleine punktförmige Einblutungen unter der Haut, die sich nicht wegdrücken lassen, oder spontane große blaue Flecken

• vermehrtes Nasen- oder Zahnfleischbluten

Unbehandelt können die Blutgerinnsel lebensbedrohliche Folgen wie einen Schlafanfall haben, weshalb es wichtig ist, dass die TTP möglichst früh erkannt und behandelt wird.

Eine TTP ist eine seltene Erkrankung, die angeboren oder erworben sein kann. Ohne Behandlung kann sie lebensbedrohlich sein. Sie wird durch ein fehlerhaftes Enzym ADAMTS-13 ausgelöst, wodurch sich viele kleine Blutgerinnsel im Körper bilden. Sie verstopfen häufig die feinen Gefäße der Nieren, des Gehirns oder anderer Organe.