Wie wird eine Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) behandelt?

Eine thrombotisch thrombozytopenische Purpura (TTP) ist eine seltene und schwere Erkrankung. Sie kann verschiedene Organe betreffen, oft das Gehirn, das Herz und die Nieren. Weil Menschen mit einer TTP häufig sehr schwer krank sind, ist eine Behandlung in einem großen Krankenhaus sinnvoll, zu Beginn auf einer Intensivstation. Begleitend zur TTP-Behandlung werden auch mögliche Begleiterscheinungen behandelt wie ein hoher Blutdruck, mögliche Blutungen und neurologische Beschwerden.

Die Behandlung der erworbenen TTP zielt darauf ab, die Antikörper, die sich gegen das Enzym ADAMTS13 richten, aus dem Blut zu entfernen und zu verhindern, dass sie sich neu bilden. So kann der Körper das Enzym nachbilden und ADAMTS13 kann wieder seine Arbeit machen.

Dies geschieht über verschiedene Therapien, die meist auch kombiniert werden. Welche Therapie in welchem Fall zum Einsatz kommt, hängt davon ab, wie schwer die Krankheit ist. Dein Behandlungsteam spricht mit Dir über die sinnvollen Behandlungsmöglichkeiten.

Hochdosiertes Kortison

Durch die Gabe von hochdosiertem Kortison wird das Immunsystem unterdrückt und die überschießende Immunreaktion, die zu der Erkrankung geführt hat, wird eingedämmt.

Caplacizumab

Dieses Medikament ist ein speziell hergestellter Antikörper, der an den vWF binden kann. Dadurch blockiert es, das Blutplättchen sich an den vWF binden können. So entstehen keine neuen Gerinnsel und der Körper kann nach und nach die bestehenden Gerinnsel auflösen.

Rituximab

Dieser Wirkstoff ist ein speziell hergestellter Antikörper, der auf eine bestimmte Zellgruppe unseres Immunsystems wirkt: die B-Zellen. Sie stellen die Antikörper her, die das Enzym ADAMTS13 beschädigen oder ausschalten. Rituximab hemmt die B-Zellen und verhindert das.

Plasmaaustausch (Plasmapherese)

Um die Antikörper zu entfernen, die sich gegen das Enzym ADAMTS13 richten, kann eine spezielle “Blutwäsche“ (die sog. Plasmaseparation) durchgeführt werden. Hierzu wird Dein Blutplasma gewaschen und durch Blutplasma von gesunden Spendern ersetzt. Dies beseitigt einerseits die Antikörper, andererseits ist gesundes ADAMTS13 ein wichtiger Bestandteil des gespendeten Plasmas.

Die angeborene TPP wird behandelt, indem man das Enzym ADAMTS13 ersetzt. Dies geschieht zum Beispiel durch Infusion gespendeten Plasmas. Seit 2024 gibt es ein neues Medikament, das zur Behandlung zugelassen wurde: rekombinantes ADAMTS-13. Bei dieser Behandlung bekommst Du alle zwei Wochen das normal arbeitende ADAMTS13-Enzym gespritzt. Es ist wichtig, dass Du weiterhin regelmäßig untersucht wirst, aber diese Therapie verbessert die Lebensqualität.

Erfahre im verlinkten Beitrag, was eine TTP ist und was sie auslöst.

Eine TTP kann ohne Behandlung lebensbedrohlich sein. Bei einer immunvermittelten TTP können Medikamente helfen, die das Immunsystem hemmen. Bei einer angeborenen TTP ersetzt Spenderplasma oder ein bestimmter Wirkstoff die Aufgabe des kaputten Enzyms ADAMTS13.